Doenças pulmonares raras são celebradas em setembro para divulgar a importância do diagnóstico precoce

Fibrose cística e fibrose pulmonar idiopática são doenças raras e incuráveis, mas o tratamento pode controlá-las e proporcionar uma boa qualidade de vida.

Incuráveis, raras, pouco conhecidas e perigosas. A fibrose cística (FC) e a fibrose pulmonar idiopática (FPI) podem levar quem tem uma delas à morte.Mas quanto antes forem diagnosticadas e tratadas, maior é a expectativa de vida dos pacientes e melhor é a sua qualidade de vida.

Em 5 de setembro acontece o Dia Nacional de Divulgação da Fibrose Cística. E também em setembro, no dia 7, é a vez do Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática. A celebração das duas datas tem o mesmo objetivo: conscientizar as pessoas sobre a importância de a doença ser diagnosticada e o tratamento iniciado o mais cedo possível.

O que é a fibrose cística (FC)?

Doença genética crônica, ou seja, não tem cura, a fibrose cística atinge cerca de 70 mil pessoas em todo o mundo. Isto a coloca na lista de doenças raras. A hereditariedade é responsável pela maior parte dos casos e as pessoas com fibrose cística têm que receber tratamento para sempre. Mas, geralmente, conseguem estudar, trabalhar e ter uma boa qualidade de vida. A expectativa de vida também é bem maior. Até há algumas décadas, quem tinha a doença não passava da infância.

A fibrose cística afeta as células que produzem suor, sucos digestivos e muco, fazendo com que as secreções entupam dutos e passagens ao invés de agirem como lubrificante. O muco, por exemplo, é produzido 30 a 60 vezes mais espesso do que o normal, tornando difícil respirar e digerir os alimentos. Além disso, os pacientes têm um nível de sal mais elevado no suor, o que fez a doença ser conhecida como “beijo salgado”. Algumas pessoas podem não ter sintoma algum até a fase adulta.

O que é a fibrose pulmonar idiopática (FPI)?

A fibrose pulmonar idiopática é muito pouco conhecida, rara – afeta menos de 1% da população -, não tem cura e sua causa é desconhecida. Pode levar a morte em dois ou três anos se não for descoberta e tratada a tempo. Mais comum em pessoas acima de 50 anos, pode ser confundida com problemas no coração e enfisema. É muito importante diagnosticar e tratar o mais cedo possível para que a FPI seja controlada antes que comprometa demais a capacidade respiratória.

Isso porque a doença causa uma perda gradual na elasticidade do pulmão e na capacidade de ele oxigenar o corpo, pois há uma formação de cicatrizes no órgão. Tabagismo, infecções do pulmão por vírus e bactérias e contaminantes ambientais são fatores de risco. História familiar da doença também é, mas a hereditariedade é responsável por menos de 5% dos casos, ao contrário da fibrose cística.

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