Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática

Data é dedicada à conscientização sobre a importância do diagnóstico e do tratamento precoce

 

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença debilitante, sem cura e de causa desconhecida. Ela está associada ao declínio irreversível da função pulmonar, decorrente do surgimento de cicatrizes nos pulmões, limitando sua capacidade respiratória¹,².

 

A sobrevida média é de 2,9 anos³, e a mortalidade por FPI é maior do que de algumas neoplasias (tumor que ocorre pelo crescimento anormal do número de células, podendo ser benigno ou maligno) como de cólon, mama e próstata¹,⁴,⁵. No Brasil, estima-se que haja em torno de 12 a 15 mil casos de FPI⁶. Pacientes com a doença costumam ter de 40 a 70 anos de idade, com mais de dois terços acima de 60 anos, sendo mais comum em homens⁷.

 

O diagnóstico de pneumonias intersticiais idiopáticas, incluindo a FPI, precisa ser confirmado o mais cedo possível e requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo na discussão de casos pneumologistas, radiologistas e patologistas.

 

As últimas diretrizes nacionais e internacionais fizeram recomendações condicionais para o uso de antifibróticos, indicando que os fármacos seriam uma escolha apropriada para a maioria dos pacientes. Estes medicamentos ajudam a reduzir a inflamação e diminuir a velocidade da cicatrização exacerbada nos pulmões, podendo retardar o progresso da doença. No Brasil, as medicações antifibróticas foram aprovadas pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), porém, não foram regulamentadas pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (Conitec), o que significa que não são disponibilizadas pelo Sistema Único de Saúde (SUS)⁸,⁹. 

 

O diagnóstico e o conhecimento a respeito das opções de tratamento podem transformar a qualidade de vida desses pacientes, aliviando sintomas, mantendo a autonomia e podendo fazer o que gostam por mais tempo. 

 

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Referências: 

 

  1. Raghu, G., et al., An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med, 2011. 183(6): p. 788-824.
  2. Costabel, U., et al., Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis: expert panel discussion on the management of drug-related adverse events. Adv Ther, 2014. 31(4): p. 375-91.
  3. Raghu, G., et al., An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2015. 192(2)
  4. Vancheri, C., et al., Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J, 2010. 35(3): p. 496-504.
  5. Kim, E.S. and G.M. Keating, Pirfenidone: a review of its use in idiopathic pulmonary fibrosis. Drugs, 2015. 75(2): p. 219-30. p. E3-19.
  6. Pereira CAC. Doenças pulmonares no Brasil. 2020. Disponível em: <https://drpereira.com.br/?page_id=87>. Acesso em: 05 mar. 2020.
  7. Raghu, G., et al., Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med, 2006. 174(7): p. 810-6.
  8. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al.; American Thoracic Society; European Respiratory society; Japanese Respiratory Society; Latin American Thoracic Association. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline [published correction appears in Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(5):644. Dosage error in article text]. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2): e3-e19.
  9. Baddini-Martinez J, Ferreira J, Tanni S, et al.; Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE. J Bras Pneumol. 2020;46(2):e20190423