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Subtipos de linfoma: você conhece a diferença?

O linfoma não Hodgkin (LNH) é um tipo de câncer no sangue que começa nas células brancas do sangue chamadas linfócitos, que são componentes importantes do sistema imunológico.¹ Existem mais de 60 tipos diferentes de LNH,² que também pode ser classificado como indolente (de crescimento lento) ou agressivo (de crescimento rápido), dependendo da rapidez de crescimento do câncer.¹ Dois dos tipos mais comuns, o linfoma folicular e o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), são muito diferentes em termos de como, quando e onde se desenvolvem, e como são tratados.

Quais são os subtipos mais comuns de LNH?

Linfoma folicular
O linfoma folicular é a forma mais comum de linfoma indolente, correspondendo a cerca de 20% dos novos casos diagnosticados de LHN. No mundo inteiro, isso equivale a aproximadamente 85 mil pessoas diagnosticadas a cada ano com esse subtipo. ³⁻⁴
Linfoma difuso de grandes células B
O LDGCB é a forma mais comum de LNH agressivo, correspondendo a 30% dos novos casos diagnosticados de LNH. No mundo inteiro, isso equivale a aproximadamente 120 mil pessoas diagnosticadas a cada ano com esse subtipo.³⁻⁴

Quais são as diferenças nas células cancerosas entre os subtipos?

Linfoma folicular
O linfoma folicular é um tipo de linfoma de células B. É chamado folicular porque as células cancerosas tendem a se agrupar formando círculos, conhecidos como folículos, nos linfonodos. ⁵
Linfoma difuso de grandes células B
O LDGCB é um tipo de linfoma de células B. É chamado difuso porque as células cancerosas se espalham dentro do tumor, destruindo a estrutura normal do linfonodo. ⁶

Com que rapidez a doença progride?

Linfoma folicular
O linfoma folicular é uma forma indolente de LNH, o que significa que cresce lentamente. Os pacientes com linfoma folicular podem sobreviver muitos anos e nem sempre precisam de tratamento imediato se não apresentarem sintomas.⁷
Linfoma difuso de grandes células B
O LDGCB é caracterizado como agressivo porque avança rapidamente e, invariavelmente, torna-se fatal se não for imediatamente tratado. ⁸ Se o LDGCB não for tratado, a mediana de sobrevida é de menos de um ano. ⁹

Quando é feito, geralmente, o diagnóstico?

Linfoma folicular
Os sintomas do linfoma folicular costumam se manifestar gradualmente e, portanto, podem passar despercebidos pelos pacientes; o resultado é que 80% dos pacientes são diagnosticados nos estágios avançados da doença. ¹⁰
Linfoma difuso de grandes células B
Devido à natureza agressiva do LDGCB, sintomas como linfonodos aumentados costumam aparecer precocemente. Cerca de 40% dos pacientes são diagnosticados nos estágios iniciais da doença, quando o prognóstico é melhor. ⁸

Qual é o curso evolutivo da doença?

Linfoma folicular
Embora a maioria dos pacientes responda ao tratamento inicial, o linfoma folicular costuma recorrer e se torna mais difícil de ser tratado após cada recidiva. ¹¹ A recidiva pode ocorrer em qualquer momento, mesmo depois de vários anos em remissão.
Linfoma difuso de grandes células B
O LGDCB no início é altamente responsivo ao tratamento e pode ser curado em 60% dos casos. ¹² Pacientes que recidivam têm sobrevida curta, mas os que respondem ao tratamento e permanecem livres de progressão da doença por dois anos têm uma expectativa de vida semelhante à de pessoas saudáveis da mesma idade. ¹²⁻¹³

Qual é a necessidade clínica não atendida?

Linfoma folicular
Não existe cura, no momento, para o linfoma folicular. A meta do tratamento é prolongar o tempo até a doença voltar. Para melhorar os resultados no longo prazo, são necessárias opções terapêuticas que minimizem os sintomas e mantenham os pacientes em remissão por mais tempo. ¹⁴
Linfoma difuso de grandes células B
A meta do tratamento do LDGCB é a cura dos pacientes. São necessárias novas opções terapêuticas para aumentar as taxas de cura iniciais e melhorar os resultados no longo prazo para os pacientes que não respondem à terapia inicial. ¹⁵

References

  1. Lymphoma research foundation. [Internet; cited April 2022]. Available at: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/

  2. Swerdlow SH, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. In: World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, France: IARC; 2017.

  3. American Cancer Society. What is Non-Hodgkin Lymphoma. [Internet; cited April 2022]. Available at: https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/about/what-is-non-hodgkin-lymphoma.html

  4. Cancer.Net. Leukemia – Lymphoma –Non-Hodgkin: Subtype. [Internet; cited April 2022]. Available from: https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes.

  5. Globocan 2020. World fact sheet. [Internet; cited April 2022]. Available at: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf

  6. Rare Diseases. [Internet; cited April 2022] Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/follicular-lymphoma/.

  7. Lymphoma Action. [Internet; cited April 2022]. Available at: https://lymphoma-action.org.uk/sites/default/files/media/documents/2018-06/LYMweb0018DLBCL2016v2.2.pdf.

  8. Lymphoma Research Foundation. [Internet; cited April 2022]. Available at: http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6300155Last accessed September 2016

  9. UpToDate. Patient education: Diffuse large B cell lymphoma in adults (Beyond the Basics). [Internet ; cited April 2022]. Available at: https://www.uptodate.com/contents/diffuse-large-b-cell-lymphoma-in-adults-beyond-the-basics.

  10. Rovira J et al. Prognosis of patients with diffuse large B cell lymphoma not reaching complete response or relapsing after frontline chemotherapy or immunochemotherapy. Ann Hematol. 2015; 94: 803–812.

  11. National Institute for Health and Clinical Excellence Review of TA 110:rituximab for the first-line treatment of stage III-IV follicular lymphoma. [Internet; cited April 2022]. Available at: https://www.nice.org.uk/guidance/ta243/documents/follicular-lymphoma-rituximab-review-lymphoma-association2.

  12. Lymphoma Research Foundation. [Internet; cited April 2022]. Available at: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/fl/relapsedfl/.

  13. Maurer, MJ et al. Event-free survival at 24 months is a robust end point for disease-related outcome in diffuse large B-cell lymphoma treated with immunochemotherapy. J Clin Oncol. 2014; 32: 1066-73.

  14. Maurer MJ, Habermann TM, Shi Q, et al. Progression-free survival at 24 months (PFS24) and subsequent outcome for patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) enrolled on randomized clinical trials. Ann Oncol. 2018;29:1822-1827.

  15. Fowler N. Role of Maintenance Rituximab (Rituxan) Therapy In the Treatment of Follicular Lymphoma. Pharmacy and Therapeutics; 2011; 36:590-598

  16. Lymphoma Action. Diffuse large B-cell lymphoma. [Internet; cited April 2022]. Available at: https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/diffuse-large-b-cell-lymphoma.