Sinais e sintomas da neuromielite óptica

Após longos anos, o avanço na distinção entre NMOSD e esclerose múltipla foi a descoberta do anticorpo aquaporina-4 (AQP4)3, o qual tem a proteína AQP4 como alvo e causa danos inflamatórios3. Essa proteína desempenha papel crucial no transporte de água, fazendo a manutençao da homeostase (equilíbrio bidirecional de água) no sistema nervoso central.

Inicialmente, pensava-se que a neuromielite óptica (NMO) estava limitada à inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e da medula espinhal (mielite aguda)3. No entanto, outras síndromes cerebrais também ocorrem na NMO, por isso o uso do termo “transtorno do espectro NMO”, ou NMOSD, para abranger um espectro clínico mais amplo. Como resultado, as medidas para diagnóstico foram esclarecidas nos últimos anos, dando visão geral da evolução e ampliação do conceito de NMOSD3.

Dois subgrupos de pacientes com NMOSD foram incluídos nos critérios diagnósticos de 20155:

• Aqueles com anticorpos AQP4 no sangue (chamados NMO anti-aquaporina soropositivo - AQP4-IgG +);

• E aqueles sem anticorpos AQP4 no sangue (chamados NMOSD anti-aquaporina soronegativos - AQP4 -IgG -).

Apesar do sucesso considerável na compreensão da NMOSD, pesquisadores e cientistas continuam trabalhando para revelar mais sobre essa condição complexa. Grande parte da pesquisa se concentra na melhor compreensão da sobreposição entre NMOSD e outras condições para garantir que o diagnóstico mais preciso possa ser feito prontamente.

Um exemplo é entender a natureza das pessoas que não expressam o anticorpo AQP4, mas que apresentam as mesmas características clínicas do NMOSD – aquelas que são 'soronegativas para o anticorpo AQP4' 3.

Dentro desse espectro, foi detectado outro anticorpo reconhecido atualmente como MOG* (mielina oligodendrócito glicoproteína, encontrada na mielina) e como resultado dessa descoberta foi proposto que as síndromes NMOSD (neuromielite óptica) e MOGAD (doença de anticorpos contra a glicoproteína da mielina de oligodendrócitos) sejam condições separadas, cada uma com sua característica.

*MOG: glicoproteína de oligodendrócitos de mielina

O primeiro ataque pode levar ao acúmulo de danos neurológicos permanentes, deficiência visual e incapacidade e, em alguns casos, à morte. Como a NMOSD é uma doença progressiva, os sintomas continuam a aumentar a cada recaída7,9.

Dentro de cinco anos, 50% das pessoas precisam de uma cadeira de rodas e 62% são funcionalmente cegas ou não têm visão útil7,9.

O intervalo de tempo entre recaídas ou ataques pode variar de dias, semanas, meses ou mesmo anos - há casos conhecidos por ataques com 15 anos de intervalo. Em alguns pacientes, apenas um episódio (sem recaídas), mas esses casos são relativamente incomuns8.

A NMO recidivante é mais comum e identificada por ataques recorrentes separados por meses ou anos. Esses ataques são geralmente seguidos por recuperação parcial ou completa durante os períodos de remissão; em alguns casos graves de NMO recidivante, a recuperação pode não ocorrer totalmente após uma recaída, causando incapacidade permanente8.

A NMO monofásica é menos comum e geralmente é caracterizada por um único ataque grave durante um curto período de tempo (dias ou semanas) e, via de regra, as recidivas não ocorrem na NMO monofásica.

Essa forma de NMO geralmente afeta o(s) nervo(s) óptico(s) e a medula espinhal. Curiosamente, mulheres e homens tendem a ser igualmente afetados por esta forma de NMO.

Quando um paciente é diagnosticado com NMO, não está claro se ele terá um curso monofásico ou recidivante. Em qualquer cenário, o diagnóstico preciso e rápido das recaídas é a chave para minimizar a gravidade e promover a recuperação8.

Atualmente, existem vários métodos que podem ser utilizados isoladamente ou em conjunto para diagnosticar a NMO8:

• Testes laboratoriais específicos que detectam o anticorpo AQP4 -IgG característico (exame de sangue simples);

• Ressonância magnética (MRI) para verificar se há lesões na medula espinhal;

• Estudos oftalmológicos, como tomografia de coerência óptica (OTC) para verificar danos reveladores no nervo óptico ou na retina;

• Testes para descartar outros distúrbios intimamente relacionados, como esclerose múltipla.

Até recentemente, pensava-se que a NMO era um tipo de esclerose múltipla, no entanto descobertas recentes indicam que as doenças são distintas e tratadas de maneiras diferentes, apesar de tantos sintomas em comum.

A NMO ainda pode ser confundida com EM, porém a detecção e o tratamento precoces ajudam a garantir melhores resultados para as duas condições. Por esses motivos, é importante procurar atendimento clínico o mais rápido possível, caso ocorram sintomas8.